Réseau Européen spécialisé dans la prise en charge de la maladie de Verneuil

Maladies associées

Maladies associées à l’Hidradénite suppurée ou Maladie de Verneuil
Dr François Maccari, Dermatologue

24930930_sL’hidradénite suppurée (HS) ou maladie de Verneuil ou Acne inversa, est une affection fréquente de diagnostic clinique facile caractérisée par trois types de lésions : des nodules douloureux, des abcès pouvant se fistuliser et des cicatrices hypertrophiques en cordes.

De nombreuses maladies peuvent être associées à l’HS, faisant discuter le caractère systémique de la maladie.

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Les Maladies par occlusion folliculaire

La maladie de Verneuil, maladie du follicule pileux, peut être associée à d’autres maladies folliculaires :
– Triade folliculaire HS (tête et cou), acné conglobata, folliculite disséquante du cuir chevelu.
–  Tétrade folliculaire avec sinus pilonidal en plus .

On peut associer à ces diverses entités les kystes épidermiques de grande taille encore dénommés sébocystomatose.

L’association à l’acné ou à l’acné conglobata est peu fréquente. Elle est surtout observée chez l’homme et peut être surestimée en fréquence : des lésions d’HS du visage ou du dos peuvent être confondues avec une acné conglobata et traitées à tort par isotrétinoïne qui est inefficace.

La cellulite disséquante du cuir chevelu ou perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens peut être associée à l’HS mais elle est extrêmement rare .
La coexistence d’un sinus pilonidal vrai nécessitant une chirurgie large ou d’une simple anomalie du raphé à l’extrêmité du sillon interfessier est par contre très fréquente.

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La Maladie de Crohn

Bien que rare, l’association avec la maladie de Crohn semble bien établie.

L’aspect clinique des lésions cutanées de la maladie de Crohn est proche de l’HS.  Ces deux affections ont également en commun  une prédisposition génétique, le rôle du tabac, la formation de fistules ; les prélèvements bactériologiques effectués sur les lésions des deux affections ne retrouvent le plus souvent que de la flore commensale ; les anti TNF alpha ont une efficacité dans les deux maladies (1).

On retrouve dans les deux maladies une prévalence élevée d’anticorps sériques anti Saccharomyces cerevisiae (ASCA) comparativement à la population générale.

Le diagnostic différentiel est difficile dans le cas de localisations péri anales isolées, et ce même sur l’histologie. La colonoscopie est indispensable quand la question se pose, même en l’absence d’autre symptomatologie digestive (2).  De la même manière, la survenue de symptômes digestifs ou d’une anomalie biologique inexpliquée (anémie, hypoferritinémie, élévation de la CRP) chez un patient ayant une HS doit alerter le clinicien et faire réaliser une colonoscopie afin de recherche une maladie de Crohn.

La reconnaissance d’une HS au cours de la maladie de Crohn  et vice versa n’a pas d’implication thérapeutique immédiate mais peut conduire à choisir un traitement médical plus agressif (3)

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Les maladies rhumatologiques

Des atteintes rhumatologiques inflammatoires (oligoarthrite, sacroiliite, enthésite)  associées à l’HS ont été décrites dans  de courtes séries.

La spondylarthropathie semble être la manifestation inflammatoire prédominante au cours de l’HS, apparaissant le plus souvent après le début des signes d’HS (4, 5).  On retrouve une atteinte axiale, rachidienne une fois sur deux et une atteinte sacro-iliaque, plus souvent unilatérale .  L’atteinte articulaire périphérique est volontiers oligoarticulaire, touchant les grosses articulations préférentiellement, évoluant par poussées de quelques mois. Des dactylites peuvent être aussi la première manifestation de la maladie articulaire (6).

Les manifestations articulaires semblent rythmées par les poussées de l’HS (7) et sont améliorées par les exérèses chirurgicales des lésions cutanées (8) ou les autres thérapeutiques. Le caractère concomitant de l’apparition des signes cutanés et articulaires dans certains cas suggère que des mécanismes communs soient impliqués dans les deux maladies.

Les AINS semblent avoir une certaine efficacité sur les symptômes articulaires, de même que la corticothérapie générale ou les infiltrations locales. Divers traitements de fond comme le méthotrexate ont pu être utilisés.  En cas d’échec, les anti TNF alpha (infliximab et adalimumab) ont montré une certaine efficacité sur les manifestations dermatologiques et rhumatologiques (9, 10).

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Les affections neutrophiliques et syndromes auto-inflammatoires

A la frontière entre les affections rhumatologiques et neutrophiliques, le Syndrome SAPHO (Synovite, Acné, Pustulose palmo-plantaire, Hyperostose, Ostéite) comporte un certain nombre de cas associant également une HS. Il pourrait exister une prédisposition chez les sujets noirs américains. Les patients HS présentent des formes cliniques plus sévères en cas de coexistence avec un SAPHO (11).

L’association au Pyoderma Gangrenosum a été décrite chez quelques patients HS (12).

Le syndrome PASH (PG, HS et Acné) est une nouvelle entité clinique au sein des syndromes auto-inflammatoires, décrit en 2011 et associant une HS sévère et une Dermatose Neutrophilique variable (13). Contrairement au syndrome PAPA (Pyoderma gangrenosum, acné et Arthrite Pyogénique) dont il est proche, la symptomalogie est cutanée, sans pathologie articulaire ou digestive associée. Le syndrome PAPA est secondaire à des mutations du gène codant pour la protéine proline-sérine-thréonine-phosphatase-interactive 1 (PSTPIP1).

Dans le syndrome PASH, la seule anomalie actuellement identifiée est l’augmentation de répétition du microsatellite CCTG du promoteur du gène PSTPIP1. Décrit plus récemment encore, le syndrome PAPASH (arthrite pyogénique, PG, acné et HS) est associé à une nouvelle mutation du gène PSTPIP1 (14). La prise en charge thérapeutique est un véritable défi dans ces pathologies invalidantes et « affichantes ».

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Les autres associations

La maladie de Verneuil a été observée de façon ponctuelle en association avec le syndrome KID, la maladie de Dowling-Degos , la pachyonychie congénitale, la maladie de Fox Fordyce, la maladie de Behçet (15).

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Conclusion

L’association de l’HS avec d’autres maladies repose souvent sur des rapports de cas isolés ou des séries de cas limités insuffisants pour apporter des données robustes en faveur de ces associations.  Le lien avec d’autres maladies systémiques peut être en rapport avec des facteurs génétiques ou environnementaux communs, ou des voies de signalisation inflammatoires communes. Une meilleure connaissance de la maladie et de sa physiopathologie devrait nous permettre à l’avenir de préciser ces associations.

 

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Références :

  1. Van der Zee HH et al. Hidradenitis suppurativa and inflammatory bowel disease : are they associated ? Results of a pilot study. BJD 2010; 162: 195-7
  2. Revuz J. Hidradenitis suppurativa. JEADV 2009; 23: 985-98
  3. Seksik P. et al. Hidrosadénite suppurée et maladie de Crohn. In :Jemec G, Revuz J,Leyden J, editors. Hidradénite suppurée Springer ; 2008. p.55-63
  4. Richette P et al. Hidradenitis suppurativa associated with spondylarthroarthritis. Results from a multicenter national prospective study. J Rheumatol 2014; 41 (3): 490-4
  5. Revuz J et al. Hidradénite suppurée ou maladie de Verneuil: une cause de spondylarthrite? Revue du rhumatisme monographies 2011 ; 78 : 152-7
  6. Fioravanti A et al. Dactylitis as a first manifestation of arthritis associated with hidradenitis suppurativa. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2011; 77: 74-6
  7. Bhalla R et al. Arthritis associated with hidradenitis suppurativa. Ann Rheum Dis 1994; 53: 64-6
  8. Fimmel S et al. Comorbidites of hidradenitis suppurativa (acne inversa). Dermatol Endocrinol 2010; 2: 9-16
  9. Roussomoustatakaki M et al. Hidradenitis suppurativa associated with Crohn’s disease and spondyloarthropathy: response to anti-TNF therapy. J Gastroenterol 2003; 38: 1000-4
  10. Scheinfeld N. Treatment of coincident seronegative arthritis and hidradenitis suppurativa with adalimumab. JAAD 2006; 55: 163-4
  11. Steinhoff JP et al. A study of musculoskeletal manifestations in 12 patients with SAPHO syndrome. J Clin Rheumatol 2002; 8: 13-22
  12. Hsiao JL et al. Hidradenitis suppurativa and concomitant Pyoderma Gangrenosum: a case series and literature review. Arc h Dermatol 2010; 146: 1265-70
  13. Braun-Falco M et al. Pyoderma Gangrenosum, acne and suppurativa hidradenitis (PASH) : a new autoinflammatory syndrome distinct from PAPA syndrome. JAAD 2012; 66: 409-15
  14. Marzano AV et al. Pyogenic arthritis, pyoderma gangrenosum, acne and hidradenitis suppurativa (PAPASH):a new autoinflammatory syndrome associated with a novel mutation of the PSTPIP1 gene. JAMA Dermatol 2013
  15. Dessinioti C et al. Hidradenitis suppurativa (acne inversa) as a systemic disease. Clinics in Dermatology 2014; 32: 397-408

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