Réseau Européen spécialisé dans la prise en charge de la maladie de Verneuil

SAPHO

SAPHO et Hidradénite suppurée
Dr François Maccari, Dermatologue

24930930_sLe syndrome SAPHO est une maladie rare, dont les principales manifestations concernent la peau et l’appareil locomoteur (os et articulations, voire tendons).

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Définition du Syndrome SAPHO

La description de ce syndrome a été proposée en 1987 par Kahn et al. et il existe trois critères diagnostics principaux :

  1. Ostéomyélite aseptique multifocale avec ou sans atteinte cutanée.
  2. Arthrite aiguë ou chronique associée à l’un des trois éléments suivant : pustulose palmo-plantaire (PPP) ou psoriasis pustuleux / acné / Hidradénite suppurée (HS).
  3. Ostéite aseptique associée à l’une des manifestations cutanées décrites ci-dessus.

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Le terme SAPHO est un « acronyme »

S pour Synovite (inflammation des articulations).

A pour Acné (sous toutes ses formes, y compris les plus graves, comme l’acné conglobata ou l’acné fulminans) ou les autres manifestations de la triade d’occlusion folliculaire.

P pour Pustulose palmo-plantaire (pustules douloureuses, enchâssées sous la peau des paumes des mains ou plantes des pieds) +/-  Psoriasis (plaques rouges généralement arrondies, surmontées d’un épaississement squameux, touchant plus volontiers le cuir chevelu, les coudes ou les genoux).

H pour Hyperostose ou enthésopathie hyperostosante (augmentation de taille d’une ou plusieurs pièces osseuses, préférentiellement dans le secteur antérieur du thorax : sternum et/ou clavicules)

O pour Ostéite aseptique ou Ostéomyélite aseptique (inflammation d’une ou plusieurs pièces osseuses).

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L’atteinte rhumatologique peut précéder ou suivre l’atteinte cutanée avec un intervalle. L’évolution se fait par poussées, sur un mode chronique, avec parfois régression spontanée.

La maladie touche un peu plus les femmes que les hommes. On ignore encore quels sont les mécanismes précis qui sont à l’origine du syndrome SAPHO, mais l’hypothèse d’une origine génétique reste la plus probable à ce-jour.

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Les signes Clinico-Radiologiques

Les lésions cutanées pustuleuses stériles sont isolées ou groupées, centrées sur la partie moyenne et postérieure des paumes et des plantes. L’association avec une HS est fréquente, mais la physiopathologie reste à expliquer.

L’atteinte rhumatologique touche électivement la paroi thoracique antérieure, surtout sterno-costo-claviculaire et est responsable de douleurs et de tuméfactions inflammatoires. L’association HS/SAPHO est fréquemment accompagnée d’une atteinte articulaire destructrice.

L’atteinte radiologique associe à des degrés variables des signes d’arthrite et d’hyperostose sterno-claviculaire. Des atteintes de l’articulation manubrio-sternale, périphériques (mono, oligo ou polyarthrite), sacroilliaques et axiales (spondylite, spondylodiscite aseptique, syndesmophytes, ossifications paravertébrales) peuvent également être observées. Les examens complémentaires les plus rentables sont la scintigraphie osseuse, éventuellement complétée par l’IRM ou le TDM.

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Quels traitements pour cette pathologie rare ?

Le syndrome SAPHO est une maladie chronique nécessitant des soins quotidiens, un suivi médical en milieu spécialisé, ainsi qu’un soutien psychologique.
La suppression du tabac, l’amélioration du sommeil, certaines mesures diététiques, peuvent utilement compléter l’action des médicaments, sans toutefois la remplacer.

Les bisphosphonates sont les traitements de références pour l’atteinte osseuse mais ne sont pas efficaces sur l’atteinte cutanée. Les anti-TNF et anti-IL1 peuvent en être des alternatives pour les formes plus difficiles, les médecins disposent d’armes thérapeutiques symptomatiques efficaces.

Les cas compliqués doivent être discutés de façon pluridisciplinaire afin de limiter les douleurs physiques, le handicap résultant des atteintes ostéo-articulaires ou la gêne esthétique et fonctionnelle liée aux atteintes cutanées.

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